Síndrome de West – Uma Forma Rara de Epilepsia

Síndrome de West – Uma Forma Rara de Epilepsia: A Síndrome de West trata-se de um Tipo Raro assim como Grave de Epilepsia. Afeta Crianças de até 2 anos de idade, mas incide principalmente sobre bebês na faixa etária de 4 a 7 meses de vida. O Distúrbio afeta uma em cada 6 mil crianças e é mais frequente nos meninos.

Síndrome de West – Uma Forma Rara de Epilepsia

A manifestação da Síndrome se dá através de sinais que devem ser observados atentamente pelos pais desde cedo. Se o seu filho apresenta movimentos repetitivos de flexão ou extensão do corpo, devido a espasmos musculares frequentes, é necessário ficar em alerta e Agendar uma consulta com o Neuropediatra de sua confiança ou Neurologista Infantil, o diagnóstico precoce é um fator determinante na eficácia do tratamento da criança.

Tais sintomas são facilmente confundidos com “sustinhos”, com os Sintomas de Cólica ou até de simples Refluxo. O fator que diferencia os espasmos comuns daqueles ocasionados pela Síndrome de West está no segredo da Repetição. Pode ocorrer com frequência de 10 (dez) a 15 (quinze) vezes diariamente, geralmente quando a criança acabou de acordar ou está indo dormir.

Além dos espasmos, a Síndrome de West também caracteriza-se por um quadro de regressão no Desenvolvimento neuropsicomotor e pela hipsarritmia, prejudicando o desenvolvimento da criança no geral.

Causas da Síndrome de West

Das suas causas mais comuns da manifestação da Síndrome de West, consistem em complicações na

• Gestação ou no
• Parto do Bebê,
• tais como
  • Falta de Oxigênio
    • anóxia e
  • Parto Prematuro.

O Distúrbio da Síndrome de West também pode estar associado a outros fatores de origem, como outras Condições Neurológicas

• Síndrome de Down,
• Fenilcetonúria e
• Esclerose Tuberosa, por exemplo),
• Infecções pré-natais,
• Meningites e
• Paralisia Cerebral.

Importância do Diagnóstico Precoce

O Diagnóstico Precoce é um fator Determinante na Eficácia do Tratamento da criança, uma vez que a Síndrome de West prejudica seu desenvolvimento e provoca perda de méritos já alcançados por ela (Regressão do Desenvolvimento Neuropsicomotor, por exemplo).

Quanto mais cedo o distúrbio for diagnosticado, mais cedo o tratamento será iniciado e mais positivo será o prognóstico. O tratamento é capaz de combater a deficiência intelectual e ainda evita o desenvolvimento de epilepsias mais graves, que podem ser causadas pela negligência dos cuidados necessários.

O diagnóstico da Síndrome de West é realizado pelo neurologista infantil ou Neuropediatra Moema, com base em uma avaliação clínica criteriosa dos movimentos da criança e em uma série de exames, tais como o eletroencefalograma e a ressonância magnética, que facilitam a identificação da doença.

Síndrome de West – Tratamento

O tratamento da Síndrome de West varia de acordo com as especificidades de cada criança.

Nos últimos anos, as possibilidades de tratamento se amplificaram, e além do tratamento tradicional com o uso de ACTH  – uma substância injetável eficaz, porém de alto custo – já são utilizados outros tipos de medicamentos anticonvulsivantes, como a vigabatrina.

A corticotrofina, hormona adrenocorticotrófica ou hormônio adrenocorticotrófico, geralmente abreviado para a sigla ACTH (Adrenocorticotropic hormone em inglês), é um polipeptídeo com trinta e nove aminoácidos produzido pelas células corticotróficas da adeno-hipófise.

Qual é a função do ACTH? O hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) é responsável por estimular a produção de cortisol. Por sua vez, o cortisol é um hormônio esteroide importante para a regulação de glucose, proteínas e do metabolismo de lipídeos. Ele também atua na supressão da Resposta do Sistema Imunológico (Imunitário) e ajuda a manter a pressão sanguínea.

O Neuropediatra ou Neurologista Infantil também pode solicitar mudanças na Dieta alimentar, com inserção de alimentos ricos em lipídios e diminuição de alimentos ricos em carboidratos. Esse balanceamento pode provocar alterações hormonais benéficas ao tratamento.

O tratamento tem duração média de 02 (dois) anos e algumas crianças conseguem se Recuperar Completamente da Síndrome de West, livres de sequelas e de medicamentos para controle da epilepsia.

O acompanhamento neuropediátrico (Com o Neurologista Infantil ou Neuropediatra) em longo prazo é fundamental no Diagnóstico Precoce da Síndrome de West e na eficácia do tratamento.

Somente o Especialista Médico em Neurologia poderá identificar o Distúrbio e prescrever o Tratamento Adequado para a Criança.

Discussão Geral

A síndrome de West é uma constelação de sintomas caracterizados por espasmos epiléticos / infantis, padrões anormais de ondas cerebrais chamadas hipsarritmia e deficiência intelectual.

Os espasmos que ocorrem podem variar de movimentos violentos de canivetes ou “salaam”, onde todo o corpo se dobra ao meio, ou podem não ser mais do que uma leve contração do ombro ou alterações nos olhos.

Esses espasmos geralmente começam nos primeiros meses após o nascimento e às vezes podem ser ajudados com medicamentos. Eles também podem ocorrer em pacientes mais velhos; se isso acontecer, eles são chamados de “espasmos epiléticos” em vez de espasmos infantis.

Atualmente, a Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE) revisou a terminologia e os espasmos epiléticos agora são preferencialmente usados ​​para abranger as diferentes faixas etárias de início.

Existem muitas causas diferentes de espasmos epiléticos e, se uma causa específica puder ser identificada, um diagnóstico de espasmos epiléticos sintomáticos pode ser feito. Se uma causa não puder ser determinada, é feito um diagnóstico de espasmos epilépticos criptogênicos.

Mais Informações na Internet

• What Are the Treatments for West Syndrome?
• Development of new treatment approaches for epilepsy: Unmet needs and opportunities – Harvard University (PDF)